Обоснование : Клиническая картина как аГУС, так и КАФС обусловлена развитием тромботической микроангиопатии . Роль комплемента в патогенезе аГУС известна, а вклад патологии комплемента в развитие КАФС не достаточно изучен. Цель исследования : изучить изменения в системе комплемента у пациентов с КАФС в сравнении с таковыми при аГУС. Методы : В исследование были включены 67 больных (33 женщины и 34 мужчины) в возрасте от 18 до 73 лет, наблюдавшиеся в Клинике нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева УКБ№3 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова в период с 2001 по 2015 год с диагнозами КАФС (28 больных) и аГУС (39 больных). Для обследования больных использовали общеклинические и специальные методы обследования. Исследование системы комплемента было выполнено у 30 больных (у 10 пациентов с КАФС и у 20 - с аГУС). Исследовали концентрацию факторов CFH, CFI, CFB, CFD методом ИФА. Проводили исследование удельной активности компонентов комплемента С3, С4 и CFH. Результаты : Анализ результатов исследования комплементарного статуса выявил сходные его изменения у пациентов с аГУС и КАФС. Концентрация CFH в сыворотке крови была значительно выше стандартных величин у пациентов как с аГУС, так и КАФС и достоверно не различалось между группами. Однако при исследовании удельной активности CFH в обеих группах она оказалась ниже 60 % и в среднем составила 59% у пациентов с аГУС и 26% - с КАФС (p=0,025). Корреляционный анализ выявил сильную обратную связь между концентрацией CFH и количеством пораженных органов в группе КАФС (r=-0,915,p=0,001). Концентрация CHI у пациентов с КАФС в среднем оказалась в пределах нормальных значений (260,11 мкг/мл), а в группе аГУС -повышенной (407,43 мкг/мл), и достоверно превышающей таковую при КАФС, p=0,038. Количественное содержание CFD оказалось повышенным почти вдвое по сравнению с нормой у пациентов обеих групп и достоверно не отличалось между группами КАФС и аГУС. Заключение : У пациентов с КАФС, как и с аГУС, имеются признаки активации альтернативного пути комплемента. Возможно, КАФС развивается у тех пациентов с антифосфолипидными антителами, которые имеют генетический дефект в системе комплемента.