서론: 폐랑게르한스세포조직구증은 드문 미만성 낭성 폐질환이다. 이 질환은 드물게 폐외 장기에 병발하거나 중추성 요붕증과 같은 내분비적 기능 이상과 동반되는 경우가 있는 것으로 알려져 있다. 진단 당시에 중추성 요붕증과 당뇨병이 폐랑게르한스세포조직구증에 병발되어 진단된 증례는 국내에 보고된 바가 없다. 증례: 42세 남자가 다음증과 다식증 및 마른 기침과 운동시 호흡곤란으로 내원하였다. 환자는4년 전 고혈압을 진단 받았고, 20갑년의 흡연자였다. 환자는수분제한검사로 중추성 요붕증을 진단받았으며, HbA1c 7.0%, 공복혈당145 mg/dL로 제2형 당뇨병을 진단받았다. 호흡기 증상에 대한 평가를 위해 시행한폐기능검사에서FEV1/FVC 82%, FEV1 93%, FVC 93%, RV 43%, DLCO 60%였으며, 흉부컴퓨터단층촬영에서 다양한 모양의 낭성 병변과 작은 결절들이 양측 폐에서 관찰되었으며, 갈비가로막각에는 병변이 관찰되지 않았다. 객담 항산균 도말 및 배양검사, 객담 세균배양검사, 마이코플라즈마 중합효소 연쇄반응은 모두 음성으로 보고되었다. 환자는 비디오보조흉강경수술로 폐조직검사를 시행하였고, 면역조직염색에서 CD1과 S-100단백이 강양성으로 보고되어 폐랑게르한스세포조직구증으로 진단되었다. 타 장기의 침범을 확인하기 위해 시행한 양전자단층 촬영에서 타 장기침범은 확인되지 않았다. 중추성 요붕증에 대하여 뇌하수체 침범을 확인하기 위해 시행한 뇌자기공명영상에서는 뇌하수체나 시상하부의 이상소견은 관찰되지 않았다. 랑게르한스조직구증에서 다발성 장기 침범이 있을 경우에는 전신적인 약물치료가 필요하나 스테로이드 경구투여로 인한 근무력과 소변량 증가 등의 부작용으로 사용이 어려워 중단하였다. 치료를 위해 금연을 권고하였고 금연을 1년 동안 유지하여 시행한 흉부컴퓨터단층촬영에서 양측 폐의 결절들과 낭종들이 호전되었고 폐기능 및 호흡곤란 등의 임상증상도 함께 호전되었다. 중주성 요붕증에 대하여는 desmopressin 경구투여로 조절 중이다. 결론: 저자들은 성인에서 현재까지 국내보고가 없는 증례로 당뇨병과 중추성 요붕증이 병발된 폐랑게르한스세포조직구증을 진단하였고, 특별한 전신적인 약물치료 없이 1년 동안의 금연만을 유지하여 폐랑게르한스세포조직구증이 영상의학적, 임상적으로 호전된 것을 경험하여 보고하는 바이다.