которой является образование пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках. Дети, страдающие этим недугом, часто имеют недостаточность питания, обусловленную множественными факторами. Несмотря на определенный имеющийся опыт по ведению пациентов с данной патологией, большинство практических вопросов организации питания остаются нерешенны- ми. В статье проведен анализ научных данных литературы по патогенезу и особенностям нарушения нутритивного статуса, со- временным подходам к оценке нарушения питания у детей с ВБЭ, проведены и оценены собственные исследования нарушения нутритивного статуса у больных ВБЭ. Материал и методы. В исследование было включено 60 детей в возрасте от 1 года до 16 лет с различными формами врожденного буллезного эпидермолиза. Оценка показателей физического развития проводи- лась с использованием компьютерной программы WHO ANTRO + и показателей индекса Z-score: индекс массы тела (WAZ), индекс роста (HAZ), индекс массы тела (BAZ). Для комплексной оценки факторов, нарушающих питание при ВБЭ, применя- ли утвержденную шкалу THINC. Результаты исследования. Показатели WAZ, HAZ и BAZ у детей с простой формой ВБЭ в большинстве случаев были в пределах нормы. Среди пациентов с дистрофической формой ВБЭ показатель WAZ был в пре- делах нормальных величин только у 37,2%, HAZ – у 60,5%, показатель BAZ – у 30,2%. Значения шкалы THINC варьирова- лись от 10 до 55 (Me 30 ± 10,47) у детей с простой формой ВБЭ; от 25 до 95 (Me 60 ± 17,63) у пациентов с дистрофической формой. Оценка фактического питания анкетным методом показала, что средняя суточная калорийность рационов детей со- ставляла от 66,5 до 134,4% от нормы для здоровых детей (M±m - 97,9±24,7). Однако по отношению энергетической потреб- ности, рассчитанной по специальной формуле для определения пищевой потребности детей с ВБЭ, потребление энергии в об- следованной группе составляло от 44,0 до 101,0% (M±m - 73,6±22,8). Дефицит питания обратно коррелировал с показате- лем THINC (p<0,005). Выводы. Проведенный анализ показывает очевидные нарушения нутритивного статуса и дефицит пи- тательных веществ у детей с дистрофической формой ВБЭ. Несмотря на современные возможности применения лечебных про- дуктов питания, тяжелые формы ВБЭ до сих пор с трудом поддаются диетотерапии.