Цель . Основная задача лечения детей с внепеченочной портальной гипертензией (ВПГ) – профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Материалы и методы . Операция мезопортального шунтирования не только предотвращает кровотечения из варикозных вен, но восстанавливает нормальные анатомо-физиологические отношения в бассейне воротной вены. В ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова к настоящему времени накоплен самый большой в стране опыт лечения пациентов с ВПГ. С 1989 по 2017 годы мы наблюдали 789 больных с портальной гипертензией в возрасте от 2,5 месяцев до 17 лет, 23,5% которых составили дети младше 3 лет. С 2000 года мезопортальное шунтирование выполнено у 261 ребенка. У 239 (91,6%) больных достигнут отличный результат – редукция варикозных вен и восстановлена портальная перфузия печени. Обсуждение . Представлено клиническое наблюдение ребенка 9 лет с диагнозом: внепеченочная портальная гипертензия. Девочке было выполнено мезопортальное шунтирование. Однако в послеоперационном периоде отсутствовала редукция варикозных вен пищевода. Ангиографическое исследование выявило стеноз мезопортального шунта. Ребенок был оперирован повторно: выявлен стеноз мезопортального шунта, выполнена резекция суженного участка с последующим восстановлением проходимости сосудистой вставки. В послеоперационном периоде отмечалось полное исчезновение варикозных вен. Выводы . Представленный клинический пример отражает современные возможности хирургии портальной гипертензии у детей в даже таких сложных ситуациях, как стеноз сосудистого венозного анастомоза, возникающий примерно в 10% случаев после МПШ.