Наследственные гемолитические анемии (НГА) – это группа гетерогенных заболеваний, объединённых по единому патогенетическому признаку: укорочение продолжительности жизни эритроцитов, развитие гемолиза эритроцитов различной степени интенсивности. Встречаются НГА, связанные с нарушением мембраны эритроцитов, ферментопатией эритроцитов, и анемии, связанные с нестабильностью гемоглобина [1-3]. В настоящее время известно более 20 наследственных энзимопатий эритроцитов, которые приводят к снижению продолжительности их жизни и повышенному гемолизу. К ним относятся нарушение активности ферментов гликолиза, пентозофосфатного цикла, системы глютатиона, метаболизма адениннуклеотидов и др. Из всех ферментопатий наиболее часто встречаются гемолитические анемии, связанные с дефицитом фермента пируваткиназы и особенно – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Считается, что приблизительно 1/20 человечества имеет дефект фермента Г-6-ФДГ. Дефицит Г-6-ФДГ отмечается в районах распространения малярии [4-7]. Гемоглобинопатии – наиболее распространённые моногенные наследственные заболевания у детей (около 240 млн. человек на Земле, по данным ВОЗ). Ежегодно в мире рождается и умирает около 200 тыс. человек с этим заболеванием. Гемоглобинопатии часто выявляют в Закавказье, Средней Азии, Дагестане, Молдавии, Башкирии и др. [8, 9]. Наблюдаемые при НГА гипоксемия и нарушение гомеостаза микроэлементов, неэффективный эритропоэз, перегрузка организма железом, безусловно, оказывают негативное влияние на жизнедеятельность различных органов и систем [10-15]. Следует подчеркнуть, что у больных с большой талассемией гемосидероз миокарда, как проявление наличия избытка железа в организме, в дальнейшем приводит к развитию застойной сердечной недостаточности – плохого прогноза для таких детей [16-22]. В связи с этим, особую актуальность приобретает изучение состояния обмена веществ у больных детей с анемиями. В этом плане определяющее значение имеет изучение биоэлектрической активности миокарда, данных эхокардиографии, а также ферментативной активности лейкоцитов периферической крови, отражающих МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ И ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ ПАРАЛЛЕЛИ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЯХ У ДЕТЕЙ