증식성 모낭 종양은 모낭 말단부위의 외근모초에서 기원하는 드문 종양이다. 악성 변화는 드물지만 갑작스러운 크기의 증가, 침윤성 성장 및 두피 이외에서 종양의 발생 등은 악성 증식성 모낭 종양을 시사한다. 병리조직학적으로 핵의 이형성, 다형성 및 유사분열 소견은 악성증식성 모낭 종양의 특징이다. 악성 증식성 모낭 종양은 재발 및 전이가 보고되고 있어 정상조직을 포함한 충분한 절제와 추적관찰이 요구된다. 53세 남자 환자의 우측 제 5수지 원위 지골에 7년전 발생한 종양을 중위 지이하 절제술 후 병리조직검사상 악성 증식성 모낭 종양으로 진단되었고, 환자가 외래로 더 이상 방문하지 않아 재발과 전이를 확인할 수 없었다. 【Proliferating trichilemmal tumor(PTT) is a rare neoplasm derived from the outer root sheath of the hair follicle. Malignant transformation is rare, but abrupt enlargement of size, infiltrative growth, and non-scalp location are suggestive of malignant PTT. Histopathologic characteristics of malignant PTT are nuclear atypia, pleomorphism, and mitotic figures. Recurrence and metastasis have been documented in malignant PTT. Wide resection of the tumor with the normal tissue and accurate follow-up is the treatment of choice of the both malignant and benign PTT. We report a 51-year-old man with the mass on right 5th finger distal phalanx for 7 years. The tumor was excised with middle phalangiectomy, and based on the histopathologic findings of the tumor, this case was diagnosed as mailignant PTT. We cannot detect recurrence and metastasis because the patient was lost to follow-up.】