: В обзоре литературы представлена современная информация по распространенности, встречаемости, клиническим проявлениям, диагностике и классификации первичных злокачественных опухолей, поражающих основание черепа (ПЗООЧ). В структуре общей онкологической заболеваемости злокачественные опухоли головы и шеи составляют 5% всех ежегодных смертей от рака в США, они одни из пяти самых встречаемых групп опухолей у мужчин во всем мире. Чаще всего эти опухоли возникают на шестой декаде жизни, и в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. В России по состоянию на 2012 г. заболеваемость ПЗООЧ составила 0,62% от всех впервые выявленных злокачественных опухолей и насчитывает 0,66 случая на 100 000 населения, значительно превышая общемировой уровень (0,44 на 100 000). Среди всех злокачественных опухолей основания черепа примерно половина имеет эпителиальную природу и поражает передние отделы основания черепа. Наиболее частыми гистологическими вариантами являются плоскоклеточный рак, аденокарцинома и неходжкинская B-клеточная лимфома. Лечение опухолей, поражающих основание черепа, является междисциплинарной проблемой и входит в сферу интересов отоларингологов, стоматологов, офтальмологов, нейрохирургов, пластических хирургов, радиологов, химиотерапевтов. На начальном этапе обследования наиболее важными для верификации, определения стадийности и выработки правильной тактики лечения онкологического процесса являются: физикальный и эндоскопические осмотры; эндоскопическая трансназальная биопсия опухоли; КТ и МРТ; ПЭТ/КТ (позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией); УЗИ. В обзоре приведены критерии стадийности по системе TNM для злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух в соответствии с 7-й версией TNM рекомендаций Американского объединенного комитета по раку (AJCC). В зависимости от локализации (опухоли верхнечелюстной пазухи, полости носа или лабиринта решетчатых костей) и гистологической структуры опухоли стадирование по классификации TNM различается и соответственно изменяются тактика комплексного лечения и группа прогноза.