Zur Stellung der Dystrophia myotonyca

Abstract

Das Krankheitsbild der M y o t o n i a d y s t r o p h i c a , so wie es sieh heute Geltung verschafft hat, s tammt im wesentlichen yon S t e i n e r t. Die Dystrophie der Muskeln als gelegentliches Vorkommnis bei Myotonie war freilich schon lange vor S t e i n e r t bekannt. Bereits in den 90er Jahren des vorigen Jahrhunderts wird sie yon einer Reihe yon Autoren erw~hnt. H o f f m a n n fal~te dann im Jahre 1900 diese Beobachtungen zusammen und statuierte besonders auf Grund seiner Feststellung, dab in etwa 9% der Falle von Myotonie Muskelatrophie gefunden wird, einen ianeren Zusammenhang zwischen beiden Erkrankungen. Dabei nahm er die Myotonie als die primare Erkrankung an, aus welcher die Dystrophie als sekund~tre Erscheinung hervorgehe. In der Folge wurde nun eine Reihe anderer ,,dystrophischer Symptome" bei der Myotonie entdeekt, so dab schlieBlich H. C u r s c h m a n n die allgemeine Dystropbie als das We~entliche des genarmten Krankheitsbildes ansah, in welchem die Myotonie nur e i n, wenn auch besonders bemerkenswertes Symptom, bilde. Dementsprechend ~nderte er auch den Namen der Krankheit in D y s t r o p h i a myotonica urn. Die Hauptsymptome abet, wie sic bereits von S t e i n e r t und'gleichzeitig mit ihm yon F r e d E. B a t t e n aufgestellt waren, blieben ungefahr dieselben. Im einzelnen wiirde das Krankheitsbild folgendermal]en zu kennzeichnen sein: l. Als negatives Merkmal gegentiber der Myotonia c o n g e n i t a , wie S t r i i m p e l l die Thomsensche Krankheit nannte, ware die viel geringere Erblichkeit zu erwahnen. Nach R o h r e r , dem wit eine sorgf~ltige Zusammenstellung aller bis zum Jahre 1916 verSffentlichten Falle yon dystrophischer Myotonie in tabellarischer Ubersicht verdanken, ist h6chstens die Halfte aller F~lle herediti~r bzw. familiar. Hierbei ist aber fiir diejenige Halfte der F~ille, in welchen die Familiarit~t bzw. Heredit~t sichergestellt ist, gleieh auf einen Punkt aufmerksam zu maehen, der, wean er wirklich fiir alle Falle dieser H~ilfte zutreffen sollte, wie einige Autoren meinen, ganz besonders geeignet erscheint, die Sonderstellung der Myotonia dystrophica zu bekraftigen.

DOI: 10.1007/BF02548394

Cite this paper

@article{Rlf2006ZurSD, title={Zur Stellung der Dystrophia myotonyca}, author={Dr. med. et phil. J. R{\"{u}lf}, journal={Archiv f{\"{u}r Psychiatrie und Nervenkrankheiten}, year={2006}, volume={64}, pages={225-252} }