Surgical management of medullary thyroid carcinoma

Abstract

Background: Medullary thyroid cancer (MTC), a thyroid malignoma arising from the parafollicular or C cells of the thyroid gland, accounts for about 7% of all thyroid cancers and about 17% of all thyroid cancer deaths. Methods: The current diagnosis and treatment of medullary thyroid carcinoma is reviewed. Results: MTC occurs in four types — sporadic, familial MTC (FMTC), multiple endocrine neoplasia (MEN) 2A (MTC, phaeochromocytomas, primary hyperparathyroidism), and MEN 2B (MTC, phaeochromocytomas, marfanoid habitus, mucosal neuromas, ganglioneuromatosis, and prominent corneal nerves). Hirschsprung’s disease is also associated with familial MTC and MEN 2A, and cutaneous lichen amyloidosis, a rare disease, occurs in patients with MEN 2A. There are no prospective, randomized studies regarding the surgical management of patients with MTC. It is generally agreed that patients with sporadic or FMTC should be treated by total thyroidectomy and a meticulous central neck dissection. An ipsilateral modified radical neck dissection should be performed in patients with sporadic MTC with primary tumours greater than 1 cm because these patients have metastatic nodes about 60% of the time; with positive central neck nodes; with palpable nodes in the lateral neck; and probably in patients with MEN 2B. The contralateral neck nodes are involved about 30% of the time, so that some surgeons recommend bilateral functional neck dissections. All patients with MTC must be screened for familial disease since as many as 9% of all MEN 2A and FMTC patients have de novo germ-line mutations. All patients with RET proto-oncogene mutation must also be screened for phaeochromocytomas and primary hyperparathyroidism. RET proto-oncogene-positive children should be treated by a prophylactic total thyroidectomy prior to age 6. If their preoperative basal and/or stimulated calcitonin levels are abnormal, or any thyroid nodules are identified in the thyroid gland by ultrasonography, a central neck dissection should be performed. Conclusions: Overall, the 10-year survival of MTC is about 75%. Unfortunately, many (about 80%) of these patients have persistently elevated calcitonin levels and thus persistent disease. Because of the diagnosis at an earlier stage, patients with FMTC have a better prognosis than do patients with sporadic MTC. New means of diagnosis and treatment of persisting disease are therefore necessary. Grundlagen: Das medulläre Schilddrüsenkarzinom (MTC) entwickelt sich aus den parafollikulären oder C-Zellen der Schilddrüse. Etwa 7% der Schilddrüsenkarzinome und etwa 17% der Schilddrüsenkarzinomtoten entfallen auf diesen Tumortyp. Methodik: Anhand einer Übersicht werden die aktuellen Diagnose und Therapie des medullären Schilddrüsenkarzinoms dargestellt. Ergebnisse: Das MTC kommt sporadisch oder hereditär als familiäres (FMTC) oder im Rahmen der Multiplen Endokrinen Neoplasie (MEN) 2A (MTC, Pheochromozytom, Primärer Hyperparathyreoidismus) oder der MEN 2B (MTC, Pheochromozytom, Marfanoider Habitus, Schleimhaitneurome, Ganglioneuromatose und prominente Cornealnerven) vor. Der Morbus Hirschsprung wird ebenfalls im Rahmen des FMTC oder der MEN 2A beobachtet. Seltener ist der Lichen cutaneus amyloides bei Patienten mit MEN 2A. Es gibt keine prospektiven, randomisierten Studien zur chirurgischen Therapie des MTC. Es besteht die akzeptierte, allgemeine Ansicht, daß das sporadische wie das FMTC durch totale Thyreoidektomie mit sorgfältiger zentraler Halsdissektion entfernt werden muß: Eine einseitige laterale Halsdissektion muß bei Tumoren größer als 1 cm (60% haben bereits befallene Lymphknoten), bei positiven zentralen Lymphknoten sowie bei palpablen Lymphknorten im lateralen Hals möglicherweise auch bei MEN 2B angeschlossen werden. Kontralaterale Lymphknoten sind bei etwa 30% der Patienten zu beobachten, so daß einige Chirurgen eine beidseitige, funktionelle Halsdissektion empfehlen. Alle Patienten mit MTC sind nach einer RET Proto-onkogen Mutation zu untersuchen. 9% aller MEN 2A und FMTC Patienten zeigen eine de novo Keimzellmutation. Diese Patienten müssen auch nach einem Pheochromozytom und einem primären Hyperparathyreoidismus untersucht werden. RET-proto-oncogen positive Kinder sollten prophylaktisch bis zum 6. Lebensjahr thyreoidectomiert werden. Bei erhöhtem basalen und/oder stimulierbaren Calcitoninspiegeln oder bei sonographisch nachgewiesener Kontenbildung in der Schilddrüse ist eine zentrale Halsdissektion notwendig. Schlußfolgerungen: Das 10-Jahresüberleben liegt beim MTC insgesamt bei 75%. Unangenehmerweise zeigen bis zu 80% eine persistierende Erhöhung des Calcitoninspiegels. Wegen seiner früheren Diagnose hat das FMTC eine bessere Prognose. Die Entwicklung neuer Techniken zur Behandlung persistierender Patienten ist notwendig.

DOI: 10.1046/j.1563-2563.2003.03018.x

Cite this paper

@article{Konstantinidis2007SurgicalMO, title={Surgical management of medullary thyroid carcinoma}, author={Agathoklis Konstantinidis and Michael Stang and Sanziana A Roman and Julie Ann Sosa}, journal={European Surgery}, year={2007}, volume={35}, pages={49-50} }