Myotonie und Cataracta myotonica

Abstract

Grundsatzliche Untersehiede im Erseheinungsbild und Verlauf haben die Au~stellung zweier myotonischer Krankheitstypen, der Myotonia eongenita (Thomsen) und der dystrophischen (atrophischen) Myotonie (Steinert-Curschmann), gereehtfertigt erseheinen lassen. ])as verbindende Kardinatsymptom ist dabei die als Myotonie bezeichnete, naeh aktiver Bewegung eintretende Starre bestimmter Muskeln oder Muskelgruppen. Wahrend nun die Myotonia congenita nahezu ausschliel]lich durch dieses rein muskulare Symptom charakterisiert wird, kommt es bei der myotonischen Dystrophie darfiber hinaus neben anderen Anomalien vor allem zu fortsehreitenden Atrophien der erkrankten Muskulatur, sowie zu endokrinen St6rungen verschiedenster Art Und St/~rke. Dabei finden sich zwischen erseheinungsarmen Zustandsbfldern, die bei Abwesenheit dystrophiseh-endokriner St6rungen als Einzelfalle den Eindruck einer Myotonia congenita erweeken kSnnen, und dem yell ausgepri~gten Leiden oft in einer Sippe mannigfache tdbergange. Diese Beobaehtung sowie die Tatsache, daI3 eehte Thomsenfalle im Vergleieh zur myotonischen Dystrophie sehr selten sind, haben wiederholt zu Bedenken fiber die nosologische Selbstandigkeit dieser beiden Krankheitstypen Anla] gegeben. Nachdem sehon HoHmann , Higier, Hirsch]eld und Rosett, ferner Guillain, Bertrand und Rougu~s enge Beziehungen zwischen beiden angenommen und andere Autoren fiber das angebliehe Vorkommen beider Formen in einer Familie berichtet hatten, wurde die Berechtigung ihrer begriffliehen Trennung durch Boeters erneut in Frage gestellt. Curschmann, der Begriinder dieser dualistischen Auffassung, halt Boeters die Ansicht entgegen, dab sein Material fast ausschlieBlieh Dystrophikersippen entstamme und auBerdem den Beweis nicht fiir erbracht, dab ein Thomsenkranker zu einem Dystrophiker werden kann. Er bleibt daher auf seiner Forderung naeh Abgrenzung der mytonischen Dystrophie als selbstandigen Symptomenkomplex bestehen. Was nun bei dieser neurologischen Problematik fiir den Ophthalmologen yon besonderem Interesse sein dfir~e, ist die Frage, ob die ,,Katarakt bei myotoniseher Dystrophie" alle echten Thomsenfalle verschont, oder ob sie vielleicht ein beide Myotonieformen verbindendes Merkmal darstellen k6nnte. Ein Beitrag zu ihrer Klarung mull abet neben der anerkannten Spezifitat der

DOI: 10.1007/BF01853757

Cite this paper

@article{Sautter2005MyotonieUC, title={Myotonie und Cataracta myotonica}, author={Dr. med. habil. Hans Sautter}, journal={Albrecht von Graefes Archiv f{\"{u}r Ophthalmologie}, year={2005}, volume={143}, pages={1-26} }