Multisystemdegenerative Erkrankungen mit Parkinson-Syndrom Differentialdiagnostische und differentialtherapeutische Aspekte

Abstract

multisystemdegenerative Erkrankungen zusammengestellt, die nach dem augenblicklichen Wissensstand wohl als eigenständige Entitäten betrachtet werden können und ein dominierendes Parkinson-Syndrom insbesondere in Anfangsstadien als Leitsymptomatik aufweisen können. Diese Erkrankungen sind in differentialdiagnostische Überlegungen insbesondere im Rahmen einer Abgrenzung gegen idiopathische Parkinson-Syndrome von Bedeutung. Differentialdiagnostische Abgrenzungen spielen nicht nur eine akademischwissenschaftliche Rolle, sondern sind auch im klinischen Alltag von Bedeutung, da nicht nur eine unterschiedliche Prognose vorliegt, sondern auch differenzierte therapeutische Strategien zu berücksichtigen sind. Die Ursachen dieser Erkrankungen liegen noch weitgehend im dunklen, sie treten genetisch determiniert und/oder scheinbar sporadisch auf.Ohne daß die exakten pathogenetischen Mechanismen beschreibbar sind, erlauben die Betrachtung des Verlaufs, der Symptomatologie, die Beeinflußbarkeit durch Pharmaka und neuropathologische Befunde eine Differenzierung. um auch bei multisystemdegenerativen Erkrankungen mit Parkinson-Syndrom eine exakte Diagnose zu formulieren. Auch bezüglich der bis heute akzeptierten Entität idiopathischer M. Parkinson zeichnet sich insbesondere auf Grund kürzlich publizierter molekulardiagnostischer Befunde eine Heterogenität ab, die den Kliniker zukünftig vor weitergehenden differentialdiagnostischen Problemen stehen lassen wird. Weiterhin ist darauf hinzuweisen, daß es neben den idiopathischen ParkinsonSyndromen und den Parkinson-Syndromen bei multisystemdegenerativen Erkrankungen für den Kliniker immer auch von großer Bedeutung ist, symptomatische Parkinson-Syndrome, wie z.B. die medikamentös induzierte Form, die durch Intoxikation induzierte Form und die Parkinson-Syndrome bei und nach Enzephalitis, M. Wilson und M. Fahr, abzugrenzen. Weniger schwierig ist die Unterscheidung von ParkinsonSyndromen und Parkinson-ähnlichen Symptomatologien bei heredodegenerativen Erkrankungen mit anderer Leitsymptomatik (z.B. M. Huntington, M. Alzheimer) und bei erworbenen Enzephalopathien (z.B. Boxer-Enzephalopathie, subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie). Die Klassifikation der ParkinsonSyndrome zeigt eine aufregende Dynamik, dies bezieht sich auch auf die lange Zeit fest fixierten idiopathischen Parkinson-Syndrome. In Tabelle 1 sind

DOI: 10.1007/s001150050587

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@article{Benecke1999MultisystemdegenerativeEM, title={Multisystemdegenerative Erkrankungen mit Parkinson-Syndrom Differentialdiagnostische und differentialtherapeutische Aspekte}, author={Reiner Benecke}, journal={Der Nervenarzt}, year={1999}, volume={70}, pages={S35-S41} }