Knochenbefunde bei Wegenerscher granulomatose im bereich des Gesichtsschädels

Abstract

Three hundred and twenty cases of Wegener's granulomatosis (man: 56%; women: 44%), including five cases of our own, were collected from the literature. The diagnosis must first be made on the basis of clinical findings, since biopsy findings are not inequivocal. Osseous changes of the facial skull and of the basis of the skull have not been described so far. In our own material, the following findings were made: (1) Extensive granulomata involving the surrounding bones, may occur in the paranasal sinus. The noxious agents appear to originate from perivascular tissues. (2) Granulomata of the marrow spaces have the same general appearance as those of the nasal mucous membrane. (3) The bones surrounding the paranasal sinus as well as those of the base of the skull are gradually being eroded. Atrophy due to pressure and osteoclastic processes appear to be the immediate causes, and the bone is replaced by typical granulomatous tissue as well as by scar tissue in which necrosis may occur. (4) There is no production of new bone. (5) Osteolysis may become so extensive that it manifests itself roentgenologically. A process of demineralization appears to precede the actual osseous changes. Extensive granulomata involving the surrounding bones, may occur in the paranasal sinus. The noxious agents appear to originate from perivascular tissues. Granulomata of the marrow spaces have the same general appearance as those of the nasal mucous membrane. The bones surrounding the paranasal sinus as well as those of the base of the skull are gradually being eroded. Atrophy due to pressure and osteoclastic processes appear to be the immediate causes, and the bone is replaced by typical granulomatous tissue as well as by scar tissue in which necrosis may occur. There is no production of new bone. Osteolysis may become so extensive that it manifests itself roentgenologically. A process of demineralization appears to precede the actual osseous changes. Zusammen mit den eigenen 5 Beobaehtungen sind aus der Literatur über 320 Fälle einer W. G. bekannt (56% Männer, 44% Frauen). Die Verdachtsdiagnose wird zunächst nach dem klinischen Bild gestellt, weil die histopathologische Untersuchung des Biopsiematerials oft große Schwierigkeiten bereiten kann. Veränderungen an den Knochen des Gesichtsschädels und der Schädelbasis wurden bisher noch nicht beschrieben. Als wichtigste Untersuchungsergebnisse fanden sich: 1. In den Nebenhöhlen kommen ausgedehnte Granulome vor, aus denen sich die Veränderungen des Knochens entwickeln. Das schädigende Agens kommt aus dem perivasculären Gewebe. 2. Die Granulome der Knochenmarkräume entsprechen denen der NTasenschleimhaut. 3. Der Knochen der Nasennebenhöhlen und der Schädelbasis wird allmählich durch Druckatrophie und Osteoclasie abgebaut und durch typisches Granulationsgewebe, Narben und Nekrosen ersetzt. 4. Eine Knochenneubildung findet nicht statt. 5. Die Osteolyse kann so ausgedehnt sein, daß sie röntgenologisch sichtbar wird. Ihr scheint eine Demineralisation des Knochens vorauszugehen. In den Nebenhöhlen kommen ausgedehnte Granulome vor, aus denen sich die Veränderungen des Knochens entwickeln. Das schädigende Agens kommt aus dem perivasculären Gewebe. Die Granulome der Knochenmarkräume entsprechen denen der NTasenschleimhaut. Der Knochen der Nasennebenhöhlen und der Schädelbasis wird allmählich durch Druckatrophie und Osteoclasie abgebaut und durch typisches Granulationsgewebe, Narben und Nekrosen ersetzt. Eine Knochenneubildung findet nicht statt. Die Osteolyse kann so ausgedehnt sein, daß sie röntgenologisch sichtbar wird. Ihr scheint eine Demineralisation des Knochens vorauszugehen.

DOI: 10.1007/BF00302195

Cite this paper

@article{Jung2004KnochenbefundeBW, title={Knochenbefunde bei Wegenerscher granulomatose im bereich des Gesichtssch{\"a}dels}, author={Dr. med. H. Jung and Roland H{\"{u}lse}, journal={Archiv f{\"{u}r klinische und experimentelle Ohren-, Nasen- und Kehlkopfheilkunde}, year={2004}, volume={201}, pages={34-48} }