Healthy prions protect nerves

  title={Healthy prions protect nerves},
  author={A M S W Kenneth Abbott},
  • A. Abbott
  • Published 24 January 2010
  • Environmental Science
  • Nature
20 年にわたる研究を経て、ようやく、正 常型のプリオンの機能が解明されたよう だ。プリオンは、誤った折りたたまれ方を すると、クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD) などの死に至る疾患の原因になると考え られている。 このほど、プリオンが、哺乳類の末梢 神経を保護する髄鞘(ミエリン鞘)という 構造の維持に機能していることが報告さ れた 。「この研究成果によって、四肢の 感覚の低下や喪失を引き起こす多くのあ りふれた神経障害のうち、一部の原因不 明の障害の研究に、新たな道が開かれる でしょう」と、プリオン専門家であるロン ドン大学ユニバーシティカレッジ神経学研 究所(英国)の Simon Mead は話す。 研究チームは、今回の知見は脳(中枢 神経系)のニューロンにもかかわってく るのではないかと考えている。もしそう なら、CJD などの伝達性海綿状脳症の治 療だけでなく、脳や脊髄の神経の脱髄(髄 鞘の損傷や脱落)が原因の不治の病であ る多発性硬化症について、新たな視点か ら研究できるチャンスとなるだろう。 

Sintesi e valutazione farmacologica di nuovi ligandi della proteina prionica per il loro impiego nel trattamento delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE)

La proteina prionica e un normale costituente dell'ospite, ubiquitaria nei tessuti dei vertebrati, di cui esistono due isoforme: la forma normale, PrPC, e la forma proteasi-resistente PrPSc specifica



Axonal prion protein is required for peripheral myelin maintenance

It is shown that ablation of the prion protein PrPC triggers a chronic demyelinating polyneuropathy in four independently targeted mouse strains, indicating that neuronal expression and regulated proteolysis of PrPC are essential for myelin maintenance.

A mouse prion protein transgene rescues mice deficient for the prion protein gene from purkinje cell degeneration and demyelination.

Disruption of both alleles of the prion protein gene, Prnp, renders mice resistant to prions; in a Prnp o/o line reported by some of us, mice progressively developed ataxia and Purkinje cell loss.