Glomerulonephritis — Nephrotisches Syndrom — Nierenvenenthrombose

Abstract

In a three year old child with nephrotic syndrome, the pathological-anatomical findings showed a proliferative or proliferative-sclerosing glomerulonephritis of equal severity on both sides and a bilateral thrombosis of the renal veins of distinctly different age on each side. Investigation of the blood chemistry revealed a marked hyperfibrinogenaemia (up to 1200 mg-%). Terminally, during the course of shock, a disseminated intra-vascular coagulation developed with haemorrhagic or colliquative necroses of brain, liver and pancreas. In agreement with the clinical course of the disease the constellation of differences in the thrombosis of the renal veins with the same degree of glomerulonephritis on each side, suggests that in the present case the glomerulonephritis with nephrotic syndrome was the primary event and the renal thrombosis secondary. With reference to the known tendency to thrombosis in nephrotic syndrome, the possible significance of the kidney in the fibrinolytic system is pointed out. A disturbance of the renal fibrinolyse activity may explain the predilection for the development of a thrombosis in the renal veins. The idea is advocated that the renal vein thrombosis is more frequently the result than the cause of the nephrotic syndrome. Bei einem 3jährigen Kind mit nephrotischem Syndrom wurde pathologisch-anatomisch eine proliferative bzw. proliferativ-sklerosierende Glomerulonephritis mit seitengleichem Ausprägungsgrad sowie eine doppelseitige Nierenvenenthrombose mit deutlich seitendifferentem Alter beobachtet. Blutchemisch bestand eine deutliche Hyperfibrinogenämie (bis 1200 mg-%). Terminal entwickelte sich — wohl im Rahmen eines Schocksyndroms — eine disseminierte intravasculäre Coagulation mit hämorrhagischen oder colliquativen Nekrosen in Gehirn, Leber und Pankreas. Die Konstellation: Seitenverschiedenheit der Nierenvenenthrombose bei seitengleichem Stadium der Glomerulonephritis spricht in Übereinstimmung mit dem klinischen Verlauf dafür, daß im vorliegenden Fall die Glomerulonephritis mit nephrotischem Syndrom das primäre und die Nierenvenenthrombose das sekundäre Ereignis gewesen sind. Unter Hinweis auf die bekannte Thromboseneigung bei nephrotischem Syndrom wird auf die mögliche Bedeutung der Niere im fibrinolytischen System aufmerksam gemacht. Eine Störung der renalen Fibrinolyseaktivität könnte die Prädilektion der Nierenvene für eine Thromboseentstehung erklären. Es wird die Auffassung vertreten, daß die Nierenvenenthrombose häufiger Folge als Ursache des nephrotischen Syndroms ist.

DOI: 10.1007/BF01495519

Cite this paper

@article{Thoenes2005GlomerulonephritisN, title={Glomerulonephritis — Nephrotisches Syndrom — Nierenvenenthrombose}, author={Wolfgang Thoenes and Diana Anders and Dieter Gekle}, journal={Klinische Wochenschrift}, year={2005}, volume={49}, pages={1323-1329} }