Die Feinstruktur der Maculagegend im Lichte der Funktionsprüfung von zentralen Tapetoretinal-Degenerationsfällen

Abstract

Die tapetoretinaIen Degenerationen 4~ zeigen nicht nur eine Zonenelektiviti~t, indem sie am Anfang best immte isppterfSrmige ~e tzhau t zonen mit verschiedenen charakteristischen funktionellen Rollen beeintr~chtigen6~, 50, sondern auch eine Photoreceptorenelebtiviti~t, indem sie bestimmte, ontogenetisch, morphologisch und funktionell gekennzeichnete Photorezeptoreneinheiten bevorzugen 5~ Diese Elektiviti~t wiederholt sich in den einzelnen Fiillen derselben Sippe mit einer auffallenden Homotypie und obwohl es an Ubergangsformen nicht mangelt, welehe uns die ZusammengehSrigkeit a]ler Fi~lle nicht vergessen maeht 1~, 52, so formten sich durch die Hi~ufung der verSffentlichten, einander oft , ,photographisch ~,hnlichen" 63 F~]le bestimmte, dutch eine Zonenund Photoreceptorenelektiviti~t gekennzeichneten Typen. Die Funktionspriifung der F~lle yon einzelnen Typen, die Analyse der Ausfallserscheinungen verspricht uns, im Erforschen der funktionellen und auch ontogenetischen l%ollen und Beziehungen verschiedener Zonen und Photoreeeptoren der so sehr feindifferenzierten Maeulagegend einen Schritt vorw~rtszukommen. I. Seit der ersten VerSffentliehung yon B~ST n wurden etliche F~lle bekannt*, die morphologisch durch Degenerutionsherde des hinteren Poles, funktionell dutch die sog. Anomalie Oaubeney-Huddard3S: totale Achromatopsie mit Empfindlichkeitsmaximum fiir Wellenlange 510 m#, Sehsch~rfenherabsetzung, Lichtseheu, Nystagmus usw. gekennzeichnet sind und als ,, Typus Best" der tapetoretinalen Degenerationen (T.D.) bezeiehnet werden kSnnen, obzwar gerade die F~lle yon BEST nicht ganz den oben gesehilderten Forderungen entspreehen. Auch die yon uns beobachte~en 3 Briider der Familie B. geh5ren zu diesem I~ankheitsbilde. Der Vater sell ein (vine et venere) ,,schlechtes Leben" geftihrt haben, doch liegen keine Beweise fOx eine bestandene Lues vet; Wa.R. im Blute der 3 untersuchten Brtider fiel negativ aus. Der erstgeborene 4. Bruder, sowie die beiden (vaterlicherseits) ttalbsehwestern sind gesund. Der erste Sohn aus der zweiten Eke der Mutter ist im Alter yon ein p ~ r Woeken gestorben. Sonst ist die

DOI: 10.1007/BF00681239

Cite this paper

@article{Kahan2004DieFD, title={Die Feinstruktur der Maculagegend im Lichte der Funktionspr{\"{u}fung von zentralen Tapetoretinal-Degenerationsf{\"a}llen}, author={Adi Kahan and M{\'a}ria Sipos}, journal={Albrecht von Graefes Archiv f{\"{u}r Ophthalmologie}, year={2004}, volume={151}, pages={476-499} }