• DOI:10.14739/2310-1237.2016.2.81051
• Corpus ID: 79364007

Патоморфологічна характеристика IgG4 -пов’язаних захворювань

@article{Dyadyk2016I,
  title={Патоморфологічна характеристика IgG4 -пов’язаних захворювань},
  author={O. O. Dyadyk and M. D. Ivanova},
  journal={Pathologica},
  year={2016}
}

• O. O. Dyadyk, M. Ivanova
• Published 27 October 2016
• Medicine
• Pathologica

IgG4-связанные заболевания – относительно новая группа заболеваний с неизвестной этиологией, которая характеризуется развитием фиброза органов с наличием большого количества IgG4-позитивных плазмоцитарных клеток в участке поражения и повышением уровня IgG4 в сыворотке крови. Среди органов, которые могут быть поражены, – поджелудочная, слюнная и другие железы, описаны также клинические случаи поражения почек. Поражение почек при IgG4-связанных заболеваниях чаще всего происходит по типу тубулоинтестициального нефрита с дальнейшим развитием острой или хронической болезни почек. Клиническая картина может быть представлена псевдоопухолями почек, гетерогенностью почечной ткани по результатам КТ-исследования; острым или хроническим поражением почек; комбинацией с поражением других органов (аутоиммунный панкреатит, склерозирующий холангит, лимфоплазмоцитарный склерозирующий холецистит, колит, сиаладенит, ретроперитонеальный фиброз и другие). Лабораторные находки включают повышенный сывороточный уровень IgG4, гипокомплементемию, эозинофилию. Гистологически наблюдается интерстициальное воспаление с большим количеством плазмоцитов, интерстициальный фиброз, атрофия канальцев, утолщение тубулярной базальной мембраны, некоторые случаи имеют течение по типу мембранозного гломерулонефрита. Цель работы – выявление пациентов с IgG4-связанными заболеваниями с поражением почек и расширением патоморфологической базы таких заболеваний с поражением почек для определения классификационных признаков этого патологического состояния. Материалы и методы. С крининг почек умерших, скрининг пациентов с аутоиммунными и аллергенными заболеваниями, скрининг нефрологических пациентов с прижизненной биопсией (в некоторых случаях – с повторной), страдающих острым или хроническим поражением почек. Будут проведены клинико-патоморфологические сопоставления при поражении почек и других заболеваниях с разработкой критериев поражения и составлением классификации при наличии IgG4-позитивных субстратов и дальнейшей разработкой практических рекомендаций для своевременной диагностики IgG4-связанных заболеваний. Результаты. Произведён ретроспективный анализ 162 биоптатов почек, у 13 (8%) наблюдалась депозиция IgG4-позитивных плазмоцитарных клеток и другие неспецифичные, но типичные для заболевания признаки. Выводы. Выявление маркера IgG4 может свидетельствовать о наличии IgG4-связанных/опосредованных заболеваний. Перспективным считается создание патоморфологического регистра IgG4-связанных заболеваний, уточнение критериев диагностики и разработка классификации IgG4-связанных заболеваний.