Übererregbarkeit der γ-Motoneurone beim „Stiff-man“-Syndrom

Abstract

Es wurde eine 40jährige Frau mit sog. „Stiff-man“-Syndrom untersucht. In Narkose und Lumbalanaesthesie verschwand die abnorme Muskelverspannung. Ebenso normalisierte sich unter Differentialblockade des N. femoralis durch Procainumspritzung der Tonus im Quadriceps vorübergehend ohne Lähmungserscheinungen. Daraus kann gefolgert werden, daß dieγ-Motoneurone wesentlich am Zustandekommen der Muskelverspannung beteiligt sind. Histologisch ergab sich kein krankhafter Muskelbefund. Elektromyographisch bestand eine langanhaltende Aktivität in den befallenen Muskeln, die sich von Willkürentladungen nicht unterscheiden ließ. Bei passiven Bewegungen wurde eine ungewöhnliche Entdehnungsaktivität registriert. Unter Willkürinnervation bestand ein normal dichtes Muster. Bei Entspannung nach aktiver Innervation trat nach kurzer Entlastungsreaktion Überdauerungsaktivität auf. Einzelpotentiale, Nervenleitgeschwindigkeit, mechanisch und elektrisch (H-Reflex) ausgelöste Muskeleigenreflexe waren normal, die „silent period“ nicht verändert. Der H-Reflex zeigte unter subparalytischer Dosis von Succinylcholin einen Abfall wie beim Gesunden. Unter Behandlung mit Diazepam und einem Amino-Buttersäurederivat verschwand die abnorme Muskelspannung fast vollständig. Es wird die Annahme vertreten, daß es sich bei dieser Form des „Stiff-man“-Syndroms, die dem Syndrom vonMoersch undWoltman entspricht, um ein Parabiosephänomen derγ-Motoneurone handelt („Spindelmyotonie“). Analog dazu liegt beim Isaacs-Syndrom eine Überaktivität der peripheren α-Motoneurone vor („Neuromyotonie“). Bei anderen in der Literatur beschriebenen Formen des „Stiff-man“-Syndroms handelt es sich offensichtlich um primäre Muskel- oder Bindegewebserkrankungen. A 40 years old woman suffering from the so-called “stiff-man” syndrome is described. The abnormal muscle-tonus disappeared in narcosis and in lumbar anaesthesia. When procaine was infiltrated close to the nervus femoralis, the tonus in the quadriceps muscle was normalised temporarily without the muscle being paralysed. Consequently theγ-motoneurones may be considered as an essential factor in bringing about the pathological muscle stiffening. Histologycally there was no evidence of muscle disease. The EMG showed a long-lasting activity in the stiffened muscles which did not differ from a normal pattern. During passive shortening of the muscle abnormal activity was registered. An interference pattern was seen with maximum voluntary contraction. Active innervation was followed by anew electrical activity in the relaxing muscle, only interrupted by a short silent interval. Single units, nerve conduction velocity, the potentials of the muscle stretch reflex an the H-reflex were normal. The silent period was not altered. Under subparalytical dosage of succinylcholine the amplitude of the H-reflex showed a decrease in a physiological manner. The muscle stiffness disappeared almost completely when the patient was treated with diazepam (Valium) and a derivate of amino-butyric acid (CIBA 34-647 Ba). There is some reason to believe that this variety of “stiff-man” syndrome, being identical with the syndrome described byMoersch andWoltman, is caused by the parabiotically diseasedγ-motoneurones (“spindlemyotonia”). Likewise a hyperactivity of peripheral α-motoneurones is known to bring aboutIsaacs syndrome (“neuromyotonia”). Other varieties of the “stiff-man” syndrome described by literature are obviously primary diseases of the muscle or connective tissue.

DOI: 10.1007/BF01725298

Cite this paper

@article{Mertens2005bererregbarkeitD, title={{\"{U}bererregbarkeit der γ-Motoneurone beim „Stiff-man“-Syndrom}, author={Hans Georg Mertens and Kenneth Ricker}, journal={Klinische Wochenschrift}, year={2005}, volume={46}, pages={33-42} }