S T Nadzhmitdinov

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Gaucher氏 病 は1882年Gaucherが 巨大脾腫 と 肝腫 を主徴 とし,か つ脾,骨 髄組織中に巨大細 胞 を認 める疾患 を報告 したのに 始 ま り,1924年 Epstein, Liebが 本 巨大細胞内にcerebrosideな るkerasinを 多量に含有す る事 を見出 して以来, 独立 した疾患 と考 えられる様になつた.し か し本 病 の成因に関 しては未 だ確定的 な解明はされてい ないが,リ ポイ ド代謝 の障害によ り網内系細胞 に kerasinが 蓄積す る代謝異常であるとされている. Gaucher氏 病は元来わが国において稀有なる疾患 とされ,そ の報告は著者 らの渉獵せる範 囲では現 在 まで文献上29例 を数 えるに過 ぎない. Gaucher 氏病(More)
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