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患肢下肢長の短縮化,脊髄動静脈奇形,慢性播種性血管内凝固症候群を認めたKlippel-Trenaunay-Weber症候群のまれな1例を報告した.慢性播種性血管内凝固症候群を伴った本症候群は未だ3例の報告しかなく,今後本症候群の血液凝固学的側面にも注意すべきと思い報告した.